Характеристика неречевых и речевых нарушений у детей с детским церебральным параличом (ДЦП)
Исследователи, изучающие проблему детского церебрального паралича, указывают на несформированность и специфические особенности неречевых и речевых функций, ведущей деятельности у детей дошкольного возраста.
В клинике детского церебрального паралича важное место занимают разнообразные речевые расстройства. В качестве одного из ведущих симптомов псевдобульбарного паралича специалисты выделяют дизартрию или анартрию. Определяя эту сложную речевую патологию, Е.Н. Винарская выделяет признаки родовой общности всех видов дизартрии. Она рассматривает дизартрию как расстройства различных двигательных фонов речевого акта. Отмечается дефектность прежде всего произносительной стороны речи: полные и обязательно частичные замены звуков, диспросодия, диспневмия. Автор выделяет наличие вторичных системных последствий первичного очагового поражения мозга, таких как сенсорная недостаточность, задержка или нарушение интеллектуального развития; затруднения в письменной речи.
О.В. Правдина, Е.М. Мастюкова выделяют еще одну особенность дизартрии у детей с церебральными параличами - их смешанный характер, частое сочетание различных вариантов дизартрии у одного ребенка. По мнению авторов, это связано с распространенным характером повреждений в развивающемся мозге и возможностью вторичного недоразвития или нарушения различных систем. При динамическом наблюдении у детей с дизартрией Е.Н. Винарская выделяет изменчивость преимущественных клинических признаков синдрома. Последующая попытка классифицировать дизартрии по ведущему неврологическому синдрому основана на часто наблюдаемом смешанном характере нарушений при детском церебральном параличе.
Дифференциальная диагностика различных форм дизартрии, выделенных в зависимости от ведущего расстройства, была проведена в 1975 году группой авторов - Н.Ф. Балтушевич, Л.А. Даниловой, В.А. Клименко, Э.Г. Крутицкой и др.. Они определили симптомы дизартрии при пирамидных, экстрапирамидных и смешанных поражениях, классифицировали их, выделив спастическую, гиперкинетическую и смешанную формы дизартрии. В дальнейшем эта классификация была использована Л.А. Даниловой в качестве определяющей клиническую картину заболевания при составлении методики логопедической работы.
В работах Е.М. Мастюковой, М.В. Ипполитовой и др. содержится анализ речедвигательных нарушений при псевдобульбарной, экстрапирамидной, мозжечковой, корковой дизартриях.
Рассмотрим патогенез двигательных нарушений при каждом виде дизартрии. Так, псевдобульбарная дизартрия характеризуется избирательным нарушением произвольных движений (при сохранности рефлекторных). Для экстрапирамидной формы дизартрии характерно усиление гиперкинезов при попытках произвольных движений; кинестетическая динамическая апраксия, которая определяет трудности переключения от одной артикуляции к другой, при переходе от звука к звуку, от слова к слову. Характерной чертой мозжечковой дизартрии является выраженная асинхронность между дыханием, фонацией и артикуляцией, расстройство координации движений, дисметрические нарушения движений - расстройства точности, скорости, координации, амплитуды движений; нередки проявления оральной диспраксии с нечеткостью кинестетического восприятия в речевой мускулатуре.
Под термином «корковая дизартрия» подразумеваются элементарные моторные расстройства коркового уровня. При кинестетическом варианте - наблюдаются активные поиски нужного артикуляционного движения, расстройства пространственных ориентировок. При кинетическом варианте - нарушена переключаемость движений, артикуляционные движения становятся замедленными, напряженными, персеверативными, наблюдаются литеральные парафазии. Распад навыков плавной артикуляции целых слов и их сочетаний делает речь неплавной (такую речь называют послоговой).
Парезы и параличи, проявления тонических рефлексов, гиперкинезы обусловливают нарушения просодической стороны речи. М.Б. Эйдинова и Е.Н. Правдина-Винарская выделяли бедность модуляций голоса, сопровождающуюся нарушением ритма - усилением громкости речи на отдельных ударных слогах или особо значимых словах, подчеркнутостью начала фразы, слов, произнесением их с сильным напряжением, фрагментарно, словно с заиканием и быстро наступающей фазой утомления. В ходе дальнейших исследований были получены данные о состоянии просодики и голоса при различных формах дизартрии.
Влияние просодической стороны речи на разборчивость, эмоциональную выразительность и семантическую структуру речи дизартрика отражено в работах И.И. Панченко, Г.В. Бабиной и др. И.И. Панченко рассматривает расстройства просодики по следующим параметрам: силе голоса, тембру, голосовым модуляциям. Она дает характеристику акустической организации речи ребенка с дизартрией: «При спастическом парезе - голос тихий, назализованный, монотонный, истощающийся, при атаксии - вибрирующий, скандированный, неустойчивый по высоте и тембру, при тонических нарушениях - сдавленный, напряженный, более экспираторный в начале высказывания, чем в конце, снижающийся к нулевой амплитуде голосовых модуляций к концу синтагматического отрезка, при гиперкинетических нарушениях - непостоянный по силе, продолжительности, прерывистый, дрожащий, но чаще интонированный (если только у ребенка не атетоидный гиперкинез)».
В работах Е.М. Мастюковой отмечается изменение темпа речи дизартрика, нарушения расстановки динамического, ритмического и мелодического ударений. Автор отмечает нарушения дыхания, характеризуя его как неритмичное, короткое, с укороченным выдохом.
На основе электрофизиологического диагностического исследования речевой мускулатуры у детей с церебральным параличом, проведенного Л.А. Даниловой с соавторами, были получены результаты, характеризующие состояние артикуляционного аппарата в покое, при попытке к речи, в процессе речевого акта у детей со спастической и гиперкинетической формами дизартрии. Обследование показало выраженную асинхронность во всех отделах артикуляционного аппарата при гиперкинетической дизартрии: смыкание голосовых связок не соответствовало по времени поступлению дыхательной струи и не совпадало с сокращением мягкого неба и включением мускулатуры соответствующих отделов языка и губ. На кимограмме дыхания отражен длительный латентный период при приступе к речи, грубейшая аритмичность как результат интенсивности гиперкинезов. Отмечалось иррадиирующее возбуждение и резкие синкинезии во всех отделах, осуществляющих речевой акт. Нарушение произношения было неравномерным, в процессе речи одни и те же звуки могли звучать то правильно, то искаженно. При спастической дизартрии во всех отделах артикуляционного аппарата в состоянии речевого покоя отмечалось нарушение тонуса. При попытке к речи наблюдалось его негрубое повышение. При этом данные записи дыхания на кимографе показали отсутствие длительного латентного периода при переходе от состояния покоя к речедвигательному акту. В процессе речевого акта тонус нерезко снижался, что выражалось в уменьшении носового оттенка, голос становился более звучным, количество синкинезии уменьшалось.
Особенности формирования речевой функции у детей с церебральным параличом в специальной литературе рассматриваются в контексте его обусловленности патогенезом заболевания. Большое внимание уделяется общности двигательных и речедвигательных нарушений у детей с церебральным параличом, которые характеризуются многообразием и устойчивостью как любой двигательный стереотип, закрепленный опытом и временем. Речедвигательные нарушения обусловливают ограничения в развитии собственно экспрессивной речи, в частности, осуществления единой кинестетической мелодии двигательного акта, что приводит к сужению объема активного словаря по сравнению с пассивным. Слабость ощущения «двигательного образа слова» органами артикуляции и сужение объема слухоречевой памяти определяют трудности закрепления словесного обозначения окружающих предметов. Т.А. Титова указывает на взаимовлияние процессов овладения произношением звуков и усвоением ритмической, слоговой структуры слов, выделяет характерные нарушения звукослоговой структуры слов со стечением согласных, ошибки, связанные с изменением количества слогов в слове.
Кроме того, качественная наполняемость языковых представлений часто страдает вследствие полисенсорных нарушений. Исследование И.А. Смирновой подтверждает отрицательное влияние нарушений зрительного восприятия на развитие номинативной функции речи. В исследованиях Л.Б. Халиловой, Н.Н. Малофеева, Л.Ф. Спировой указывается на стойкие семантические затруднения, проявляющиеся в незнании точного смысла слов, слабой дифференциации их значений, неустойчивости обобщений. Авторы отмечают ограничение использования многозначных слов, большое количество речевых штампов и вербальных парафазии по типу предметов, сходных по назначению, ситуационно связанных с заданным словом, внешне сходных, замены названий действий предметами и, наоборот, близких по звучанию слов, неточного употребления слов, обозначающих признаки и качество предметов. Недостаточная актуализация речевых и языковых представлений, по мнению авторов, обусловлена нарушением совокупности семантических, фонетических, синтаксических, морфологических и неязыковых (ситуативных) признаков. Е.Н. Винарская связывает особенности формирования номинативной функции речи со становлением речевого праксиса и слухового гнозиса.
Недостаточность слухового восприятия, слабость слухоречевой памяти и фонематического контроля определяют трудности усвоения ребенком грамматического строя речи, слабость ее контролирующей функции. Э.С. Калижнюк, Е.В. Сапунова, выделяют ситуативное понимание детьми предложных конструкций, трудности осмысления логико-грамматических конструкций с предлогами и наречиями, отражающими незнакомую ситуацию, пространственные отношения. В то же время, отмечают авторы, этим детям доступно осмысление абстрактных категорий, не основанных на пространственном восприятии.
В работах Н.В. Симоновой отражены особенности формирования пространственно-временных представлений в импрессивной и экспрессивной речи. Автор отмечает влияние чувственного восприятия, когда в поиске нужного обозначения любого пространственного положения дети выбирают параметр удаленности от себя, что в норме наблюдается до четырех лет. Установлена недостаточная дифференцированность и низкая актуализация пространственных и временных связей, что проявляется в заменах наречий предлогами, неправильном дифференцировании понятий «над, под, слева, справа», забывании словесных характеристик параметров времени. Выявлены диссоциации между верным рассуждением о способе действия и его дальнейшим ошибочным выполнением; неточность словесного обозначения временного признака при правильном построении ряда или пар сюжетных картин; трудности речевого анализа установленной временной последовательности событий.
Особенности лексико-грамматического развития обусловливают общее недоразвитие речи у детей с церебральными параличами. Причем общее недоразвитие речи, по мнению Л.Ф. Спировой, является вторичным проявлением, возникшим как результат своеобразных условий овладения речью, приводящих к ограниченности речевого опыта.
Проблемы изучения фонематической системы языка у дошкольников с церебральным параличом, с нашей точки зрения, недостаточно освещены в специальной литературе. В работе Н.В. Симоновой содержатся указания на неадекватность кинестетических образов фонем их слуховым образам при речедвигательных нарушениях, слабость установления связи между слуховым и зрительно-двигательными образами звуков.
Трудности формирования звукового анализа слов у дошкольников, по мнению Н.В. Симоновой, обусловлены фонетико-фонематическими особенностями и неполноценностью мыслительных операций, лежащих в основе данного вида аналитической деятельности. Она выделяет недостаточность познавательной мотивации, замедленное формирование навыка с застреванием на одном типе действий, повторением ошибок и трудностями переноса, недостаточную активность при поиске решений.
Исследования Е.М. Мастюковой, Н.В. Симоновой, Э.С. Калижнюк и др. показывают, что у детей с церебральным параличом наряду с недоразвитием речевой функции имеется недостаточность познавательных психических процессов. Познавательная активность характеризуется низким уровнем и крайней неустойчивостью. Страдает ее важнейший показатель - навык переноса усвоенных знаний и способов действия в новую ситуацию, умение использовать их в практической деятельности.
Указания на истощаемость, быструю потерю интереса и падение активности, особенно в случаях, сопряженных с двигательными трудностями при выполнении практических заданий, содержатся в работах М.Б. Эйдиновой, Е.Н. Правдиной-Винарской, Н.В. Симоновой и др. Низкая продуктивность и трудности усвоения нового часто обусловлены слабой работоспособностью. Е.М. Мастюкова выделила нарушения умственной работоспособности в виде синдрома раздражительной слабости, который включает два основных компонента: повышенную истощаемость психических процессов, утомляемость и чрезвычайную раздражительность, плаксивость, капризность. Отмечено сочетание этого синдрома с гиперсте-зиями (слуховыми, зрительными, тактильными).
Внимание и память, обслуживающие деятельность, по мнению специалистов, имеют ряд особенностей у детей с церебральным параличом: страдает произвольность, объем внимания, его устойчивость и переключаемость, память может быть нарушена в системе одного анализатора (зрительного, слухового, кинестетического).
Е.М. Мастюкова выделяет замедленность мышления, его недостаточную последовательность и целенаправленность, некоторую инертность, со склонностью к резонерству и побочным ассоциациям. Н.В. Симонова считает, что при этом сохраняется удовлетворительная способность к обобщению на наглядном уровне. Она отмечает отсутствие в речи ребенка с задержкой психического развития подлинной познавательной направленности, утверждая, что «речь лишь фиксирует то, что ребенок видит или слышит».
Недостаточно широкое освещение получил в специальной литературе вопрос о состоянии высших корковых функций у детей с ДЦП. В исследовании, посвященном изучению дефектов стереогноза у детей с церебральным параличом, Л.А. Данилова установила, что наибольшее количество дефектов зрительного восприятия наблюдается при тетрапарезе, нарушений пространственных представлений - при тетрапарезе и правостороннем гемипарезе. Степень их выраженности у детей с врожденными формами и отсутствие их у детей с постнатальными поражениями, по мнению Л.А. Даниловой, является фактом, подтверждающим роль жизненного опыта в формировании стерео-гностической функции и зрительного восприятия формы.
М.К. Поппандова выделяет позднее формирование пространственных отношений, трудности в обобщении пространственных представлений.
Н.В. Симонова утверждает, что трудности формирования пространственно-временного восприятия у детей 6-7 лет с церебральным параличом обусловлены, прежде всего:
– возрастными особенностями (в норме этот процесс не заканчивается к концу дошкольного возраста);
– характером самого заболевания (влияние двигательной патологии при преимущественном поражении одной из сторон тела);
– уровнем обучения и воспитания, в частности, использованием неадаптированных методик.
Автор предлагает рассматривать их не как нарушения, а как особенности и специфические затруднения в психическом развитии детей, требующие коррекционно-педагогического воздействия. В исследовании Н.В. Симоновой не было обнаружено зависимости состояния пространственно-временных представлений от тяжести двигательного дефекта.
В то же время нейропсихологи считают, что дефекты пространственных представлений связаны с нарушениями ощущения положения своего тела в пространстве, т.е. вертикализации тела, базисного адаптивного механизма восприятия окружающего мира, т.е. направления слева направо, трудностями определения (или несоответствием) ведущей и рабочей руки (из-за парезов и параличей). Наиболее характерные признаки этой недостаточности отражаются в изобразительной деятельности и проявляются в неумении распределять пространство листа бумаги, неправильное право-левое и верхне-нижнее расположение предметов или их изображений в пространстве, реверсия - зеркальное переворачивание изображения или конструкции при копировании, конструировании, рисовании, письме. Реверсия является закономерным этапом онтогенеза и наблюдается у детей в норме до 7-8 лет. При детском церебральном параличе она носит стойкий характер, спонтанно не исчезает и, являясь одним из наиболее существенных признаков нарушения оптико-пространственных представлений, требует специальной коррекции.
Исследования конструктивной деятельности показали нарушения метрических и структурных характеристик: несоответствие пропорций и величин отдельных элементов изображения или конструкции, нарушение их целостности - смещение частей и целого, частей относительно друг друга, их количества. Н.В. Симонова предполагает, что одной из причин затруднения пространственной ориентировки при конструировании является недостаточность мыслительных операций. И.И. Мамайчук выделяет неадекватные способы выполнения конструктивных заданий детьми с церебральным параличом и олигофренией. Это выражается в отсутствии плана работы, рациональных способов обследования образца, не использовании рисунка - образца. Нарушается моторная память на пространственные соотношения. Отмечаются расстройства ритма как особой формы пространственно-временной организации движения.
Л.А. Данилова выделяет незрелость временных представлений, в частности, временной последовательности и определения количества событий, возможных в единицу времени. Результаты исследований временных отношений, проведенных Н.В. Симоновой (1980), показали:
– механическое запоминание порядка следования явлений;
– недостаточность понимания места каждого явления в ряду подобных;
– трудности выделения временного параметра в формах прошедшего и настоящего времени и более успешную ориентировку в формах настоящего и будущего времени.
М.Б. Эйдинова и Е. Н. Правдина-Винарская, Е.И. Кириченко, Э.С. Калижнюк указывают, что структура интеллектуального дефекта у детей с церебральными параличами представляет своеобразную аномалию, характеризующуюся дисгармоничным диссоциированным развитием отдельных психических функций. Особенности нарушений зависят от локализации мозгового поражения, времени и обширности выпадения той или иной части мозга. Мозаичный характер развития психики Г.Е. Сухарева связывает с ранним органическим поражением мозга. Е.О. Кириченко выделяет преимущественное поражение наиболее молодых и высокоорганизованных функций, которые формируются на более поздних этапах онтогенеза.
Э.С. Калижнюк выделила характерные особенности задержки психического развития детей с различными формами детского церебрального паралича. У детей со спастической диплегией отмечается удовлетворительное развитие вербального мышления при выраженной недостаточности наглядно-действенного и нарушение высших корковых функций, в частности, пространственного гнозиса, конструктивного праксиса, функции счета, вплоть до акалькулии. Эти дети нуждаются в постоянной стимуляции, поэтапном расчлененном предъявлении заданий. У них отмечается снижение объема зрительной памяти по сравнению с вербальной.
Задержка умственного развития у детей с гемипарезом выражается в слабости пространственного восприятия, зеркальности, часто сочетающейся с пальцевой агнозией, нарушением схемы тела и счета, трудностями осмысления сложных логико-грамматических конструкций. Относительно сохранными остаются процессы обобщения и абстрагирования. Сохраняется способность к переносу, что положительно влияет на обучаемость.
Дети с гиперкинетической формой церебрального паралича характеризуются удовлетворительным развитием наглядно-действенного мышления и недостаточностью вербального в связи с дефектом слуха. Объем кратковременной вербальной памяти снижен. Инертность психических процессов проявляется в замедленном темпе мышления, затруднении процесса переключения, персеверативности. Дефекты слуха и моторики осложняют определение степени и характера интеллектуальной недостаточности у детей.
Е.М. Мастюкова выделяет интеллектуальные нарушения при атонически-астатической форме церебрального паралича: инертность, тугоподвижность мышления, низкий уровень в развитии операций обобщения. Речь отражает лишь конкретные связи слова с предметом, не являясь средством познания окружающего. Часто эти дети остаются вне ситуации, вне коллектива, не устанавливают связи с окружающим. Грубые нарушения целенаправленной деятельности, низкий уровень критического анализа своих действий часто сочетается у этих детей с двигательной расторможенностью и благодушием, повышенная внушаемость - с проявлениями упрямства. Отмечаются трудности фиксации внимания, его неустойчивость, плохая переключаемость. Нарушения в согласованной работе зрительного и кожно-кинестетического анализаторов определяют трудности в формировании стереогноза, что, в свою очередь, приводит к пространственной дезориентации детей.
И.И. Мамайчук, Г.В. Пятакова утверждают, что своеобразие психического развития ребенка с церебральным параличом содержит и «положительные моменты компенсаторного характера, обеспечивающие приспособление его к различным видам жизнедеятельности». О потребности в компенсации как основном мотиве поведения больного ребенка подчеркивают М.Б. Эйдинова и Е.Н. Правдина-Винарская.
В настоящее время широко распространена точка зрения, утверждающая, что психическое состояние ребенка в значительной степени связано с тяжестью двигательного дефекта, состоянием сенсорной и речевой сфер так как чувственное познание формируется на основе анализаторной деятельности человеческого мозга. Е.Н. Винарская подчеркивает принципиальное отличие детской дизартрии от дизартрии взрослого. Она выстраивает цепочку системных последствий дизартрии в детском возрасте, когда двигательная недостаточность дополняется ее вторично обусловленной сенсорной недостаточностью, что, в свою очередь, задерживает и нарушает интеллектуальное развитие.
Заслуживает внимание утверждение М.Б. Эйдиновой и Е.Н. Правди-ной-Винарской о необходимости систематического наблюдения различными специалистами за двигательной сферой ребенка в течение всего времени лечебно-компенсаторного процесса. Это обусловлено тем, что в ходе разрушения двигательного патологического стереотипа длительное время могут сохраняться многообразные условно рефлекторные связи, возникшие в процессе его существования и провоцирующие его возвращение.
В настоящий период появились исследования, исходной гипотезой которых стало утверждение, что двигательные нарушения не являются определяющими в структуре интеллектуального дефекта и не препятствуют развитию нормального интеллекта. Этот тезис опирается на результаты пилотажного исследования, проведенного И.Г. Ларионовой в 1997 году, и исследования И.С. Деминой 1987 года, показавшие, что «двигательная депривация, оказывая влияние на особенности познавательного функционирования, не препятствует, однако, развитию общих и специальных способностей». Это утверждение является дискуссионным и требует дальнейшего изучения.
О корреляции тяжести двигательного дефекта с особенностями формирования деятельности у дошкольников с церебральным параличом свидетельствует ряд авторов. Они подчеркивают, что двигательные нарушения являются причиной недостаточности ведущих форм деятельности, ее мотивации, несоответствия ведущего вида деятельности возрасту, постоянного переживания детьми ситуации неуспеха, что, в свою очередь, провоцирует снижение потребности в активной деятельности, влияет на способы общения ребенка с окружающими.
Нечеткие и часто искаженные образы восприятия вследствие сенсорных нарушений в сочетании с двигательным дефектом также ограничивают формирование предметно-практической деятельности. Отмечаются ограничения манипулятивных действий, обусловленные совокупностью моторного и сенсорного недоразвития или патологии, в частности, влияния тонических рефлексов. Нарушается объем, точность, соразмерность, дифференцированность движений руки, координация выполняемых движений. Это, в свою очередь, препятствует развитию игры, которая является основой формирования познавательной деятельности дошкольника.
Н.В. Симонова указывает на возможную переоценку роли двигательной патологии в психическом развитии детей. Направление ее исследований определяется двумя основными гипотезами. Автор предполагает, что «при наличии двигательной и речевой патологии, снижении психической активности у этих детей будут возникать осложнения в формировании самого процесса игровой деятельности. В то же время зависимость деятельности от несовершенства ее операциональных компонентов в связи с двигательным дефектом по мере общего психического развития не будет одинаковой на разных этапах овладения игрой». Н.В. Симонова отмечает процессуальный, подражательный характер игровых действий без подчинения их замыслу, бедность и малую выразительность операций на первом этапе работы; нарушение последовательности игровых действий, некоторое несоответствие речи и действия, не всегда оправданную условность действий или их повторяемость на последующих этапах работы. Прослеживая динамику формирования игровой деятельности, автор делает вывод о тесной зависимости развития игры от состояния двигательной сферы ребенка лишь на начальных этапах обучения.
Данные, свидетельствующие о взаимосвязи развития деятельности и речевой функции у дошкольников с церебральным параличом весьма фрагментарны. Имеются отдельные указания на недостаточность манипулятивной деятельности, которая приводит, по мнению специалистов, к недоразвитию регулирующей и контролирующей функции речи, так как вследствие нарушения связи слова с практическим действием не формируется его устойчивая предметная отнесенность.
В целом анализ специальной медицинской и психолого-педагогической литературы, освещающей вопросы этиопатогенеза детских церебральных параличей, показал, что накоплен большой теоретический материал по проблемам этиологии, систематизации разнообразных клинических проявлений неречевых и речевых нарушений. Однако остаются недостаточно изученными вопросы о соотношении первичного (двигательного) и вторичных дефектов на различных стадиях дизонтогенеза. Отсутствуют экспериментальные данные о взаимосвязи развития неречевых и речевых функций в процессе становления ведущей деятельности у детей дошкольного возраста с церебральным параличом.