Определение понятия «детский церебральный паралич» (ДЦП), структура дефекта, классификация

Первое клиническое описание детского церебрального паралича было сделано В. Литтлем в 1853 году. В течение почти 100 лет ДЦП назывался болезнью Литтля. Термин «детский церебральный паралич» принадлежит З. Фрейду. Ему же принадлежит и первая классификация ДЦП. В 1893 году он предложил объединить все формы спастических параличей внутриутробного происхождения со сходными клиническими признаками в группу церебральных параличей. А уже в 1958 году на заседании VIII пересмотра ВОЗ в Оксфорде этот термин утвердили и дали следующее определение: «детский церебральный паралич – не прогрессирующее заболевание головного мозга, поражающее его отделы, которые ведают движениями и положением тела, заболевание приобретается на ранних этапах развития головного мозга».

В последствии разные авторы по разному определяли понятие «детский церебральный паралич».

И.Н. Иваницкая считает, что термин «детский церебральный паралич» объединяет ряд синдромов, которые возникли в связи с повреждением мозга и проявляются, прежде всего, неспособностью сохранять позу и выполнять произвольные движения.

Например Д. Вернер определяет «детский церебральный паралич» как заболевание, вызывающее нарушение двигательной активности и неестественное положение тела.

Л.М. Шипицына и И.И. Мамайчук под термином «детский церебральный паралич» понимают нарушения осанки и двигательных функций, приобретённых в первые годы жизни, не прогрессирующих, отчасти поддающихся функциональной корректировке и объясняющихся недостаточным развитием, либо повреждением головного мозга.

Н.А. Ермоленко, И.А. Скворцов, А.Ф. Неретина считают, что термином «детские церебральные параличи» объединяются синдромы, возникшие в результате повреждения мозга на ранних этапах онтогенеза и проявляющиеся неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения.

Л.О. Бадалян отмечал, что поражение нервной системы при ДЦП представляет собой не «поломку» уже готового механизма, а задержку или искажение развития.

Детский церебральный паралич, по мнению разных учёных, возникает под воздействием разных причин. Л.О. Бадалян выделяет две основные группы факторов. К первой группе он относит инфекционные заболевания матери во время беременности (краснуха, цитомегалия, токсоплазмоз, грипп и др.), сердечно-сосудистые и эндокринные нарушения у матери, токсикозы беременности, иммунологическую несовместимость крови матери и плода, перенесённые во время беременности психические и физические травмы, асфиксию, внутриутробную травму. Ко второй группе учёный относит церебральные параличи вследствие менингита, энцефалита, менингоэнцефалита, черепно-мозговых травм.

Е.М. Мастюкова считает, что в основе нарушения двигательных функций при ДЦП – запаздывание в угасании безусловно рефлекторных двигательных автоматизмов, среди которых наибольшее значение имеют так называемые позотонические рефлексы. При нормальном развитии к 3 месяцам жизни эти рефлексы уже не проявляются, что создаёт благоприятную почву для развития произвольных движений. У детей с церебральным параличом действие этих рефлексов может стойко сохраняться на протяжении дошкольного возраста. Среди этих рефлексов, неблагоприятно влияющих на развитие моторики, наибольшее значение имеют лабиринтные тонический рефлекс, асимметричный тонический шейный рефлекс и симметричный тонический рефлекс.

Помимо позотонических рефлексов, в структуру двигательного дефекта при ДЦП входят следующие нарушения.

Нарушения мышечного тонуса:

 - спастичность – повышение мышечного тонуса

 - ригидность – напряжение тонуса мышц-антагонистов и агонистов, при котором нарушается плавность и сглаженность мышечного взаимодействия

 - гипотония – низкий мышечный тонус

 - дистония – меняющийся характер мышечного тонуса

2) Ограничение или невозможность произвольных движений

3) Наличие насильственных движений

 - гиперкинезы – непроизвольные насильственные движения, обусловленные переменным тонусом мышц, с наличием неестественных поз и незаконченных двигательных актов. Они могут наблюдаться в покое и усиливаться при попытках произвести движения, во время волнения. Гиперкинезы могут быть выражены в мышцах артикуляционного аппарата, шеи, головы, различных отделов конечностей.

 - тремор – дрожание конечностей (особенно пальцев рук и языка). Тремор проявляется при целенаправленных движениях и усиливается в конце этих движений

4) Нарушение равновесия и координации движений (атаксия)

5) Нарушение ощущений движений

6) Недостаточное развитие цепных установочных выпрямительных (стато-кинетических) рефлексов

7) Синкинезии – непроизвольные содружественные движения, сопровождающие выполнение активных произвольных движений.

Поскольку термин ДЦП не может включить в себя всё многообразие патологических сдвигов, возникающих при этом заболевании, уже много лет ведутся поиски оптимальной классификации детских церебральных параличей. Первая чётко оформленная классификация ДЦП принадлежит З.Фрейду. В основе её лежат клинические критерии.

В нашей стране в настоящее время используется классификация, разработанная К.А. Семёновой. В соответствии с современными представлениями о патогенезе заболевания эта классификация учитывает все проявления поражения мозга, характерные для каждой формы заболевания – двигательные, речевые и психические, а также позволяет прогнозировать течение заболевания. Согласно этой классификации выделяют пять форм детского церебрального паралича: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма.

Спастическая диплегия – наиболее часто встречающаяся форма ДЦП, при которой поражены и руки, и ноги, причём нижние конечности затронуты в большей степени, чем верхние. Основным признаком спастической диплегии является повышение мышечного тонуса в конечностях, ограничение силы и объёма движений в сочетании с нередуцированными тоническими рефлексами. Спастическая диплегия – прогностически благоприятная форма заболевания в плане преодоления психических и речевых расстройств и менее благоприятная в отношении становления двигательных функций.

Двойная гемиплегия – самая тяжёлая форма ДЦП, при которой имеет место тотальное поражение мозга, прежде всего его больших полушарий. Основные клинические проявления двойной гемиплегии – преобладание ригидности мышц, усиливающейся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет интенсивных тонических рефлексов. Установочные выпрямительные рефлексы совсем или почти не развиты. Произвольная моторика отсутствует или резко ограничена. Прогноз двигательного, психического и речевого развития неблагоприятный.

Гемипаретическая форма характеризуется повреждением конечностей (руки и ноги) с одной стороны тела. Рука обычно поражается больше, чем нога. Прогноз двигательного развития в большинстве случаев благоприятный при своевременно начатом и адекватном лечении.

Гиперкинетическая форма связана с поражением подкорковых отделов мозга. Двигательные расстройства проявляются в виде непроизвольных насильственных движений – гиперкинезов, которые возникают непроизвольно, усиливаются при движении и волнении, а также при утомлении и при попытках к выполнению любого двигательного акта. В покое гиперкинезы уменьшаются и практически уменьшаются и практически полностью исчезают во время сна. Прогноз развития двигательных функций зависит от тяжести поражения нервной системы, от характера и интенсивности гиперкинезов.

Атонически-астатическая форма ДЦП возникает при поражении мозжечка, в некоторых случаях сочетающееся с поражением лобных отделов мозга. Со стороны двигательной сферы наблюдаются: низкий мышечный тонус, нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе, нарушение ощущения равновесия и координации движений, тремор, гиперметрия (несоразмерность, чрезмерность движений)