29.12.2012 6791

Двигательные и сенсорные нарушения при детском церебральном параличе (ДЦП)

 

Первоначально церебральный паралич рассматривался как заболевание опорно-двигательного аппарата, и его лечением занимались ортопеды. Направляя свои усилия на коррекцию двигательного дефекта, они занимались разработкой хирургических методов ортопедической коррекции. Исследования невропатологов и психиатров, направленные на изучение расстройств церебрального происхождения, существенно изменили взгляд на церебральный паралич, который стали относить к дизонтогениям - отклонениям внутриутробного формирования структур организма от нормального развития. Впоследствии этот термин приобрел более широкое значение. Им стали обозначать различные формы нарушений пренатального, натального онтогенеза.

Недоразвитие или поражение мозга на разных стадиях пренатального онтогенеза, по утверждению специалистов, могут активно развиваться и в постнатальном онтогенезе, преимущественно раннем, когда морфологические системы организма еще не достигли зрелости и выражаться в виде вялотекущего энцефалита и других заболеваний.

В литературе представлено описание большой группы внутриутробных поражений мозга: травматических, инфекционных, токсических, Rh-факторной несовместимости крови матери и плода, являющихся причиной детского церебрального паралича. Изучение влияния внутриутробной инфекции на развитие плода доказало, что, попадая из крови матери через плаценту в систему кровоснабжения плода, она может являться причиной его патологии или гибели, т.к. у эмбриона отсутствует реакция на внедрение инфекции. Особое значение при этом приобретает время нарушения эмбриогенеза. Результаты исследований показали, что наиболее интенсивные изменения структуры головного мозга происходят на 3-4 месяцах внутриутробной жизни, в период наибольшей дифференциации нервных клеток головного мозга.

Указания на особую значимость аномальных родов, недоношенности и асфиксии в этиологии церебральных параличей содержатся во многих литературных источниках. М.Б. Эйдиновой, Е.Н. Правдиной-Винарской эти причины классифицируются следующим образом:

1) преждевременные роды с выделением случаев асфиксии,

2) срочные патологические роды и их варианты: стремительные, стягивание шеи пуповиной, длительные сухие, роды двойней, наложение щипцов;

3) родовая асфиксия в раннем возрасте.

На основании экспериментальных наблюдений последствий асфиксиина различных этапах эмбриогенеза, ее длительности и интенсивности К.А. Семенова, Н.М. Махмудова делают вывод о том, что плод оказывается значительно выносливее к кислородному голоданию, чем новорожденный. «Чем менее зрелым является плод, тем лучше он переносит кислородное голодание». Хроническая гипоксия, по утверждению авторов, приводит к врожденной гипотрофии, функциональной незрелости, понижению сопротивляемости к действию вредных факторов. При кратковременной недостаточности кислорода чаще всего страдает закладка нервной системы и глаз.

Незрелость плода, недоразвитие его сосудистой системы в сочетании с недостаточной эластичностью родовых путей и слабостью родовых сил является основной причиной родовой травмы. По данным многочисленных исследований, родовая травма и ее последствия в виде нарушения мозгового кровообращения чаще встречается у недоношенных детей. Е.М. Мастюкова, Л.Н. Самсонова рассматривают недоношенность как самостоятельный фактор и как условие, предрасполагающее к возникновению механической родовой травмы. И.С. Перхурова высказывает предположение, что родовую травму можно рассматривать не как причину, а как следствие нарушенной программы движения плода, когда в эмбриогенезе наблюдается «дефектность самого древнего механизма координации движений. Это проявляется в позднем шевелении плода, неправильном его положении в полости матки, неправильном вставлении головки при прохождении через родовые пути, обвитии пуповиной и др.».

Особое значение придается наследственным факторам: психической отягощенности родителей, алкоголизму, различным заболеваниям нервной системы. Авторы приводят статистические данные, учитывающие возраст матери (моложе 20-23 лет и старше 30) и фактор первобеременности в этиологии заболевания. Имеются указания на синдром детского церебрального паралича, возникающий при ряде наследственных заболеваний. Исследования Е.М. Мастюковой, Л.Н. Самсоновой показали, что наиболее характерным является сочетание ряда экзогенных вредностей в анамнезе одного больного. Наиболее тяжелые формы церебрального паралича наблюдались ими в случаях, когда выраженная патология внутриутробного развития сочеталась с длительной асфиксией в родах.

Полиэтиология обусловливает разнообразную картину клинических форм детских церебральных параличей.

В литературе приводится более 20 классификаций детского церебрального паралича в зависимости от характера мышечного тонуса, распространенности двигательных нарушений, степени тяжести, функциональных возможностей, сочетанных неврологических расстройств, этиологии и т.д. Громоздкость подобных классификаций затрудняла их использование на практике. В течение многих лет в нашей стране использовалась классификация, основанная на топографическом принципе, выделялись тетрапарез, гемипарез, парапарез, монопарез, трипарез. При этом не учитывался характер двигательных нарушений, не указывались речевые и психические расстройства.

В настоящее время специалисты пользуются классификацией К.А. Семеновой: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма, гемиплегическая форма. Разрабатывая методические рекомендации по этапному лечению детей с детским церебральным параличом, К.А. Семенова выделяет стадии заболевания в соответствии с его этиопатогенезом: раннюю, раннюю резидуальную, позднюю резидуальную, хронически резидуальную и конечную резидуальную. Главный признак, который, по мнению автора, позволяет различать патогенез каждой стадии, заключается в определении степеней возможности развития компенсаторных механизмов, процессе их формирования. На ранней и начальной хронически-резидуальной стадиях ведущим является синдром двигательных нарушений. На поздней резидуальной стадии отмечается относительная стабилизация патологического двигательного стереотипа.

Используя эволюционно-динамический подход к пониманию детского церебрального паралича, специалисты считают основными в структуре дефекта двигательные нарушения, которые представляют собой своеобразную аномалию формирования функциональной двигательной системы.

Проанализируем характер этих нарушений в соответствии с учением Н.А. Бернштейна, который рассматривал всякое произвольное движение как сложную функциональную систему, включающую в свой состав ряд условий. Он выделил наличие кинестетической афферентации, обеспеченной общечувствительными отделами постцентральной коры; синтез зрительно-пространственных афферентации с участием третичных теменно-затылочных отделов коры, куда стекаются импульсы от зрительного, вестибулярного и кожно-кинестетических анализаторов; кинетическую организацию движений, намерения (постановка цели и реализация определенной двигательной задачи), формируемые посредством регулирующей речи при ближайшем участии лобных долей мозга. Таким образом, произвольное движение является сложнейшей функциональной системой, которая опирается на совместную работу целого комплекса зон мозговой коры и подкорковых образований.

При детском церебральном параличе вследствие нарушения стволовых и подкорковых структур в первичные зоны коры поступает необъективная информация с периферии. Необъективность ее заключается в том, что сигнал, поступающий в первичные зоны коры головного мозга, не адекватен раздражителю и является либо слабым, либо в случае нарушения психофизиологического «закона силы» (при слабом раздражителе возникает сильный сигнал, несущий неверную информацию во вторичные, третичные зоны коры) неточным, т.е. не отражает всего объема информации о полученных ощущениях.

Отмечаются трудности формирования следового образа, обусловленные нарушением памяти на клеточном уровне, т.е. страдает кинестетический отдел двигательного анализатора. Это приводит к нарушению движения. Движения характеризуются бедностью, недостаточной дифференцированностью. Снижается скорость реакции, сила, точность, амплитуда движения вплоть до апраксии, когда страдает план действия, т.е. составление непрерывной цепочки двигательных автоматизмов. Вследствие этого при попытках выполнить действие ребенок совершает много движений - ненужных или отдаленно напоминающих необходимое. Иногда наблюдаются персеверации - застревание на каком-либо движении. Каждое новое движение с большим трудом включается в двигательный стереотип. Этому также способствует слабая мотивация к деятельности. Нарушается координация: согласованность движений замещается патологическими синер         гиями и сопровождается патологическими синкинезиями.

Нарушения на уровне ощущений неизбежно вызывают расстройства иерархически более высоких надстроенных над ними образований. Это соответствует одному из фундаментальных положений учения о локализации высших психических функций, созданного Л.С. Выготским, что получило дальнейшее развитие в трудах нейропсихолога А.Р. Лурия, который писал о том, что «поражение определенной области мозга в раннем детстве системно влияет на более высокие зоны коры, надстраивающиеся над ними».

При детском церебральном параличе тактильные и проприоцептивные нарушения, низкий уровень кинестетических ощущений, недостаточность двигательно-кинестетической памяти задерживают развитие гностико-праксических функций - стереогноза, сомато-пространственного гнозиса, праксиса.

Исходя из современных представлений об интегрирующей роли двигательного анализатора в осуществлении межанализаторных связей, специалисты установили, что при церебральном параличе воспринимаемые одновременно с кинестезиями другие ощущения - зрительные, слуховые вестибулярные - подавляют их, так как под влиянием раздражений повышается тонус мышц, и «целенаправленное движение, если оно и было начато, становится          невозможным

 Изменение ролевых отношений в установлении межфункциональных связей является причиной нарушения зрительно-пространственных, и пространственно-временных представлений, формирование которых происходит за счет совместной работы зрительного, кинестетического и вестибулярного анализаторов.

Нарушается ритм как особая форма организации движения во времени и пространстве, в частности его компоненты - темп и метр.

Развитие произвольных движений задерживается также из-за проявления тонических рефлексов, рефлексов орального автоматизма, патологических синергии и синкинезий. Угасание тонических рефлексов, рефлексов орального автоматизма происходит в течение первого года жизни здорового ребенка. Их выраженность и сохраняющаяся активность в трехлетнем возрасте свидетельствует не только об активности стволовых структур, но и поражении полушарий мозга (среднего, промежуточного и большого), выражающемся в отсутствии или недостатке контроля над примитивными рефлексами ствола. Тонические рефлексы оказывают влияние на мышечный тонус (усиливается зависимость мышечного тонуса от положения головы в пространстве и по отношению к туловищу). При легких формах церебрального паралича наблюдаются только следы тонических реакций. При дистонических и гипотонических формах они возникают периодически (в моменты появления мышечного тонуса). При спастических формах степень их проявления напрямую зависит от степени спастичности и положения ребенка в пространстве.

В работах М.Б. Эйдиновой, Е.М Мастюковой и других отражено влияние тонических рефлексов на зрительное восприятие, следствием которого является нарушение зрительного представления о предметах. Нарушаются также функции, в основе которых лежит согласованная работа зрительного и двигательно-кинестетического анализаторов: моторная координация, зрительно-пространственный гнозис, которые обеспечивают формирование пространственных представлений. На ранних этапах это может быть выпадение полей зрения, приводящее к нарушению зрительно-моторной координации, выпадение какой-либо части перцептивного поля, следствием чего является нарушение зрительно-пространственного гнозиса, недостаточность ориентировки ребенка в системе пространственных координат.

Специалисты придерживаются мнения о том, что орально-рефлекторная патология (рефлексы орального автоматизма: руко-ротовой рефлекс Бабкина, рефлекс Вюрпа, рефлекс Оппенгейма, ладонно-подбородочный и другие), нарушая тонус артикуляционных и мимических мышц, тормозит формирование орального праксиса и провоцирует появление псевдокомпенсаторных реакций, которые, в свою очередь, порождают синкинезии.

Патологические синкинезии делают невозможными изолированные движения мимических мышц. К ним относятся подергивания верхней губы при мигании, подтягивание кверху угла рта во время зажмуривания, поднятие брови одновременно с закрыванием глаза, подъем нижней челюсти или смыкание верхней и нижней при подъеме языка к верхней губе, к этому движению присоединяется иногда запрокидывание головы и т.д.

Н.К. Боголепов, К.А. Семенова утверждают, что патологический проприоцептивно-двигательный стереотип, определяющий двигательные возможности ребенка на каждом этапе заболевания, обусловлен не только моторным, но и сенсорным недоразвитием и патологией.

У детей с ДЦП наблюдается замедленное, недостаточное, недифференцированное зрительное восприятие, обусловленное патологией зрения в виде снижения остроты зрения, косоглазия и атрофии дисков зрительного нерва и невозможностью фиксации взора и прослеживания за предметами]. Глазодвигательные расстройства, слабость ощупывающих движений рук, влияние тонических рефлексов приводят к тому, что ассоциативные связи между зрительным и двигательно-кинестетическим анализаторами не образуются, одновременное функционирование зрения и осязания затруднено. На это указывают многие авторы Е.Н. Правдина-Винарская, В.В. Кудряшов, Е.М. Мастюкова. У детей с гиперкинетической формой ДЦП отмечаются нарушения фиксации взора на предмете, его плавного переключения и прослеживания за движущимися предметами, т. е. затруднены ориентировочные зрительные реакции и зрительное внимание. У малышей с преимущественным поражением правых или левых конечностей наблюдается выпадение полей зрения. Они могут игнорировать правую или левую половину листа.

Нарушается также слуховое восприятие (локализация источника звука, его направленность и дифференциация). Часто отмечается снижение тонального слуха в виде нейросенсорной тугоухости. Изучая некоторые характеристики слуховой чувствительности у детей с церебральным параличом, Е.А. Радионова, Е.А. Огородникова установили высокие пороги слуховой чувствительности у детей с гиперкинезами и диплегией. Авторы высказывают предположение о вовлечении в патологический очаг высших слуховых центров. Избирательное снижение слуха на высокие тона, по утверждению Е.М. Мастюковой, даже при небольшой степени выраженности может приводить к нарушению понимания обращенной речи.

Общее нарушение развития анализаторных функций, трудности формирования комплексных ассоциаций из-за дефектности двигательно-кинестетического анализатора определяют трудности формирования целостного представления об окружающем мире, особенности организации речевой деятельности.